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摘要：目的 汇报IgG4相关腹膜后纤维化合并输尿管狭窄和双肾积水的个案病例，为该类疾病的临床诊治提供参考。方法 回顾我院2013年2月收治的1例IgG4相关腹膜后纤维化合并输尿管狭窄和双肾积水患者的临床诊治资料，对其病情和诊治方案进行分析讨论。结果 经抗炎、免疫调节、电解质调节等综合治疗，患者病情明显好转，但后期预后依然不理想。结论 IgG4相关腹膜后纤维化合并输尿管狭窄和双肾积水患者的病情复杂，临床诊治难度大，仍需探索更为安全、高效的治疗方案。
关键词：IgG4；腹膜后纤维化；输尿管狭窄；双肾积水；临床诊治
1 病例资料
患者男性，92岁，因"纳差、乏力2个月"于2013年3月2日入住我院消化科。患者2个月前起无明显诱因出现纳差、乏力，伴有嗳气，夜尿频，排尿不畅，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，无发热，近期无明显消瘦。既往史：有慢性阻塞性肺病史10年；否认有糖尿病、冠心病、肝病等病史；否认有结核等传染病史。查体：体温36.8℃，血压130/70mmHg；神志清，精神萎靡，皮肤巩膜无黄染，全身淋巴结未及肿大，口唇不绀，两肺呼吸音粗，两肺可闻及少量干啰音，心率70次/min，律齐，未闻及杂音，全腹软，无压痛，肝脾肋下未及，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢不肿。
入院后予以完善检查，血常规：WBC计数为4.3×109/L，中性粒细胞绝对值为2.61×109/L，RBC计数为3.68×1012/L，Hb为106g/L，PLT计数为175×109/L，CPR为15mg/L，血沉为121mm/h。尿粪常规正常。肝功能中球蛋白为39.8g/L，白蛋白为38.7g/L，白球比值为1.0，前白蛋白172mg/L，余均正常。血肌酐为168.5umol/L，尿素为7.5mmol/L，尿酸为543.6umol/L。空腹血糖为5.24mmol/L。血肿瘤指标AFP、CEA、CA199、CYFRA211、CA724、TPSA均正常范围。免疫球蛋白IgG为23.7g/L，IgA、IgM、补体C3、补体C4均正常范围。血清蛋白电泳γ球蛋白为35.1%，白蛋白为38.2%，余正常。自身免疫指标无异常，皮质醇化验正常范围，心电图未见明显异常，胸片见两肺纹理增粗。腹部超声提示双肾积水，双侧输尿管上段扩张，前列腺增大，3～6个月后减量至5mg/d；继以2.5～5.0mg/d维持至3年[3]。
IgG4相关性疾病早期症状不典型，全身很多器官组织均可受累，容易造成误差、漏诊，甚至临床上有将其当成恶性肿瘤予手术切除而给患者带来巨大损失的沉重教训。所以，临床各内科、外科、检验科、放射影像科、病理科等相关科室医生，均应提高对本病的认识，并对IgG4相关性疾病进行深入研究，进一步阐明其发病的病理生理机制，从而做到精准地诊断和治疗。
参考文献：
[1]Ormond JK，Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process[J].J Urol，1948，59：471-477
编辑/哈涛
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