。结合本例患者突然停用已口服近1年的糖皮质激素、入院初的轻微肺部感染,再结合恶心、不能进食、神志淡漠、萎靡及逐渐出现的高热、循环虚脱、心率快、血钠低等症状,肾上腺危象诊断明确。肾上腺危象诊断一旦成立,必须尽早在病因治疗基础上给予糖皮质激素替代治疗。替代的原则是长期服用,剂量要求个体化,后期病情稳定可以缓慢减量。对于原给予过长期糖皮质激素治疗的患者,其下丘脑-垂体-肾上腺轴功能大多已受到抑制,替代治疗一般不应少于9个月,且禁止擅自停药[2]。
该例患者在替代治疗的过程中,乏力、肌无力症状未见好转并进行性加重,初始考虑可能是肾上腺危象还未完全纠正,但患者食欲恢复,营养、精神状态有明显改善,发热、电解质紊乱等症状也明显好转,因此,从肾上腺危象的一元论角度并不能完全解释患者存在的问题。结合当时CK显著高于正常值,进一步考虑到可能存在肌肉相关疾病,如多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等。之后CK、CK-MB、ALT、AST进行性升高,结合肌电图及多发性肌炎谱抗体检查结果,高度怀疑存在多发性肌炎。此后的肌肉活检结果明确了此诊断。多发性肌炎的诊断标准:①对称性近端肌无力,伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。②血清肌酶升高,特别是CK升高。③肌电图异常:肌源性损害,有插入电位延长、纤颤及正相电位、短时限的多相电位和重收缩时的病理干扰相。④肌活检异常:可见肌纤维变性、坏死、被吞噬和再生,间质有炎症细胞浸润和纤维化。具备4项者,可确诊多发性肌炎;具备上述4项中的3项可能为多发性肌炎,只具备2项为疑诊多发性肌炎[3]。本研究病例符合全部4项诊断标准,同时患者入院后并未伴有特征性的皮肤损害,确诊多发性肌炎无疑问。目前诊断多发性肌炎的金标准仍是肌肉活检,因此在诊疗过程中必须行肌肉活检。多发性肌炎的治疗首选肾上腺皮质激素,难治病例可以同时应用免疫抑制剂,如甲氨蝶呤、环磷酰胺等。而同时连用丙种球蛋白可以提高疗效,降低激素剂量,减少副作用,改善预后,尤其适用于难治性病例[4]。Schneider等[5]研究发现,Lewis鼠实验性自身免疫性肌炎:971-982.
(收稿日期:2012-10-17 本文编辑:程 铭)
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