【中图分类号】R562 【文献标识码】B 【文章编号】1672-3783（2013）11-0422-02
【摘要】本文对9例先天性支气管囊肿的影像诊断及病理特点进行了分析，根据病例与治疗结果，认为手术切除是治疗的最佳方案。
【关键词】支气管囊肿；先天性；病理；诊治
先天性支气管囊肿的影像学表现一般都缺乏特异性，所以容易于误诊。本文仅对经病理证实的9例先天性支气管囊肿的影像学及病理学特征进行初步的分析，旨在不断提高先天性支气管囊肿的诊断水平。欠缺之处请同行们指正。
一、材料与方法
1.材料 本组病例中男6例，女性3例，年龄22-64岁，30～39岁年龄组占4例。6例表现为咳嗽、咳痰，2例伴发热，3例表现为咯血或痰中带血，2例有不同程度的胸痛、胸闷及呼吸困难等。
2.方法 9例均行胸部平片及CT扫描，并均行手术切除。本组病例中6例有X线正侧位胸片。CT扫描采用GE Highspeed Advantage螺旋CT扫描机，以层厚10mm、层距10mm，自肺尖至肋膈角进行连续平扫，其中6例行增强扫描，2例于病灶中心加扫1mm。
二、结 果
1.临床表现 根据囊肿发生的部位、大小和邻近肺组织与纵隔受压的情况，以及有无感染，可产生不同的临床表现：部分患者无症状，而在胸部X线检查中偶然发现；囊肿较大，压迫肺组织和纵隔时，可有呼吸困难、咳嗽和紫绀等；继发感染则出现发烧、胸痛、咳嗽咯痰、咯血等症状，易与支气管扩张或肺结核相混淆。本文中2例有不同程度压迫症状，表现为胸痛、胸闷及呼吸困难等；6例继发感染而表现为咳嗽、咳痰，其中2例发热，3例表现为咯血或痰中带血。1例无任何症状，于体检时偶然发现。
2.影像学特点。本组6/9例均有完整的胸部X线或CT检查资料，根据病灶的分布情况，分为肺内型、纵隔型及异位型。（1）肺内型5例，其中右肺下叶2例，左肺上叶1例，左肺下叶1例，左全肺弥漫性囊肿1例。根据影像学特点肺内型又可分为3种状态：①球灶型3例，病灶呈单发的软组织块影，直径以3-7cm为多，其典型表现为圆形或类圆形软组织阴影，边界较清楚，阴影内可见规则的密度均匀一致的囊性病灶，部分病例的软组织影可呈分叶状，甚至可见棘状突起及毛刺。②空腔型1例，为单发或多发圆形或卵圆形囊腔，囊壁约1-2mm，可见液平面。③破坏肺型1例，病灶为多发性蜂窝状、囊腔状环形透光影，直径0.5-1.0cm，其中例可见液平面。（2）纵隔型：本组3例，病灶位于右侧上纵隔中后部、左下后纵隔、左前纵隔各1例，均为孤立性圆形或卵圆形阴影，密度均匀。其2例为薄壁之水样密度影；1例为软组织块影中见低密度区，CT值30-64Hu，边缘光整，与周围组织器官分界清楚，有相互挤压变形的特征，增强扫描时肿块均无强化，部分囊壁有强化，纵隔及肺门淋巴结均无肿大。（3）异位型：少见，本组1例位于前胸壁正中。CT表现为水样密度块影，壁薄、密度均匀，与周围分界清楚。
3.治疗。本组9例患者均经手术切除囊肿，对有感染者术前控制感染。3例纵隔型及1例异位型，均行囊肿摘除术。5例肺内型者，均行肺叶切除。术后患者均恢复良好，未出现并发症及手术死亡。
三、病理学特点
本组9例患者均经手术治疗，手术所见：包块直径2-10cm，<5cm者5例，≥5cm者4例，2例有蒂与纵隔相连，2例病变与支气管相通。囊壁厚约0.1-0.5cm，2例无囊液，2例有囊液。单房性囊肿7例，多房性囊肿2例。镜下所见：囊壁与支气管壁一样内覆假复层纤毛柱状上皮；囊壁内含有腺体、软骨、弹力纤维和少量平滑肌；继发感染者囊壁各层组织中可见中性粒细胞和淋巴细胞浸润，囊腔内尚可见出血。
四、需要思考的问题
1.先天性支气管囊肿与呼吸系统的发育障碍有关。这是呼吸系统在胚胎时期发育异常所致，是一种先天性疾病。因发育阶段不同，病变可发生在不同部位。本组病例肺内型占56%，可能与纵隔型多无症状，而肺内型易并发感染出现症状而易于发现有关。
2.先天性支气管囊肿的分型及影像学表现：（1）CT表现：支气管囊肿好发于肺门周围区域及两下肺，可单发或多发，可单房或多房。其CT表现为边界光整的囊性肿块，囊的大小有时可随呼吸变化，CT值一般为液性密度表现，但有感染或出血时，可类似于软组织密度或更高密度，增强扫描时囊壁可强化，而囊内无强化；（2）根据病灶的分布情况，分为肺内型、纵隔型及异位型：）纵隔型支气管囊肿多无症状，因此多于体检时偶然发现。本组纵隔型支气管囊肿的影像学表现有以下特征：①病变多位于中上纵隔（4/5）。②水样密度与软组织密度者几乎各占一半。③病变CT值尽管在不同病例相差悬殊，但在同一病例囊肿内密度较均匀一致。
3.肺内型支气管囊肿易并发感染而表现为咳嗽、咳痰、发热、咯血。本组肺内型多以肺部感染就诊，如咳嗽和咯血者分别占67%和33%。该型影像学上表现有如下特征：肺内病变复杂多样，尤以肿块样表现为特殊（3/5）；病变合并慢性炎症多见，多表现为囊壁和邻近胸膜增厚，肺内病灶远侧常有条索状或长毛刺影；囊壁可有钙化，一般为小点状钙化。
4.病因和病理表现。支气管囊肿是在妊娠6周时由前肠腹侧的异常胚芽或支气管憩室引起，因而属支气管肺前肠畸形的一部分。囊壁一般菲薄，包括支气管的各种成分，内衬以纤毛柱状上皮。囊腔内含黏液，如合并感染，可与支气管相通，则囊内可同时含有气体，形成液气囊肿或含气囊肿.
5.鉴别诊断。肺部的囊性病变涉及面广，包括先天性和获得性。许多疾病的X线表现与先天性囊肿相似，需注意鉴别：肺脓肿：如囊肿合并感染表现为囊壁增厚，边缘模糊，有液平面等与肺脓肿相似；局限性肺大泡：含气囊肿应与肺大泡区别，肺大泡多发生在肺尖、肺底及肺外带胸膜下，其壁菲薄如纸，部分壁可能显示不出；含液囊肿与良性球形病变的鉴别：在平片及体层片上，结核球可有钙化或周围“卫星灶”；错构瘤可有爆米花样钙化。
总之，手术切除病灶是该病最有效的治疗方法，患者一旦确诊应尽早手术，不应受年龄等因素限制，以促进他们早日康复。
参考文献
[1] 夏黎明.胸部少见先天性疾病.见：周燕发，主编.胸部X线、CT、MRI诊断学.北京：科学出版社，2010.460-473。
[2] 洪应中.纵隔支气管囊肿的X线表现与特征.中华放射学杂志，2009，24：138-140。
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