【摘要】 目的 探讨结直肠间质瘤的临床诊断、治疗和预后。方法 回顾性分析20例结直肠间质瘤患者的临床资料并加以随访。结果 临床表现为消化道出血10例、腹部不适5例、腹部肿块3例，体检发现直肠肿物2例。直肠15例， 结肠5例。20例均行手术治疗，诊断为良性2例，交界性1例，恶性17例。免疫组化CD117 95% . Treatment of colorectal mesenchymoma is mainly by surgical method， and local resection is necessary in principle.
【Key words】 Mesenchymoma； Colorectum； Diagnosis； Treatment
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors， GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤， 可发生于食管至肛门的全胃肠道及胃肠道外部位， 而发生在结直肠者少见， 仅占5%[1， 2]， 国内报道较少， 现将潍坊益都中心医院2000年6月～2014年5月收治的20例结直肠间质瘤患者的临床资料分析如下。
1 资料与方法
1. 1 一般资料 本组男13例， 女7例。年龄34～71岁， 平均年龄50岁。直肠间质瘤15例，盲肠间质瘤2例，横结肠间质瘤1例，乙状结肠间质瘤2例。临床表现为消化道出血10例、腹部不适5例、腹部肿块3例，体检发现直肠肿物2例。病程1 d～5年。
1. 2 术前诊断 20例患者中， 超声检查4例， 表现为实性占位， 表面光滑， 无结节， 包膜较完整。7例行肠镜检查表现为黏膜下局限性隆起， 均经病理活检确诊为间叶性肿瘤。术前CT检查13例， 发现腹腔实质性肿块12例， 诊断提示为间质瘤6例。
1. 3 病理结果 20例患者术后病理诊断为结直肠间质瘤， 良性2例，交界性1例，恶性17例。免疫组织化学结果：酪氨酸激酶受体即CD117（+） 95% （19/20） ， 造血干细胞抗原即CD34 （+） 80% （16/20）。
1. 4 手术方式 20例患者均行手术治疗。5例结肠间质瘤患者， 有4例首次手术行所在肠段切除术， 另1例术中发现肠系膜多个淋巴结肿大， 行肿瘤所在肠段切除并取肿大淋巴结活检。15例直肠间质瘤患者经肛门肿物黏膜下摘除术2例， 经骶直肠局部切除术（Kraske术）6例， 直肠前切除术（Dixon术）5例， 腹会阴联合直肠切除术（Miles术）2例。
2 结果
本组无围手术期死亡病例， 有4例失访（乙状结肠恶性间质瘤1例， 直肠恶性间质瘤3例），完全随访14例， 随访时间2～11年（平均随访62个月）， 随访率80%。在12例直肠间质瘤患者中， 2例良性间质瘤患者行局部切除后， 长期无瘤生存， 10例恶性间质瘤患者有3例在术后31～73个月分别死于肝、肺转移， 其余7例患者无瘤生存。距首次手术时间分别为5、14、15年。4例结肠间质瘤患者中， 1例于首次手术后6个月发现肿瘤复发， 行肿瘤及其所在肠系膜切除后， 现已存活4年， 2例分别于术后14、18个月分别死于肝、肺转移， 1例无瘤生存。全组患者中位生存时间为54个月。1年生存率100%， 3年生存率70.6%， 5年生存率47.1%。
3 讨论
胃肠道间质瘤最常发生的部位为胃（65%）和小肠（25%）， 结直肠间质瘤在CIST中占约5%。本文报道结直肠间质瘤占本院同期结直肠肿瘤的0.6%（20/3311）， 占同期GIST的16.9%（20/118）。本病的症状主要取决于肿瘤大小和部位， 常见的临床表现有胃肠道出血、腹痛、腹部肿块和衰弱， 可伴有发热、食欲减退、体重减轻和贫血。本组病例临床表现与报道相符。
严格地说把GIST分成“良性、恶性、交界性”是不准确的， 多数学者推荐依据Fletcher分级[3]进行恶性程度风险分级：①极低度风险：肿瘤直径<2 cm， 核分裂象<5/50 HPF；②低度风险：肿瘤直径2～5 cm， 核分裂象<5/50 HPF；③中度风险：肿瘤直径<5 cm及核分裂象6～10/50 HPF， 或肿瘤直径5～10 cm 及核分裂象<5/50 HPF；④高度风险：肿瘤直径≥5 cm及核分裂象≥5/50 HPF或肿瘤直径≥ 10 cm或核分裂象≥10/50 HPF。结合肿瘤恶性程度风险选择合理术式， 体积较大的恶性程度风险较高， 须积极施行切除范围较大的手术治疗以保证肿瘤完全切除。
手术切除是结直肠间质瘤主要的治疗方法， 初次手术治疗的规范合理性日益受到重视， 如何正确选择手术切除范围成为外科治疗的焦点[4]。目前认为手术方法关键在于是否完全切除， 而不是大范围清扫， 因为本病极少出现淋巴结转移， 一般距肿瘤边缘2～5 cm切除已足够。
目前临床上处理直肠间质瘤存在争议， 特别是低位直肠间质瘤处理较为棘手。本组15例直肠间质瘤距肛缘>8 cm者5例， 均行Dixon术， 肿瘤距肛缘<8 cm者10例， 行Miles术2例， 经肛门肿物黏膜下摘除术2例， Kraske术6例。获得完全随访的12例直肠间质瘤患者中， 2例良性患者行局部切除后，长期无瘤生存， 10例恶性直肠间质瘤患者有3例在术后31～73个月分别死于肝、肺转移（Dixon术1例， Kraske术2例）， 其余7例患者无瘤生存。距首次手术时间分别为5、14、15年。作者认为：①极低度风险组距肛缘8 cm者， 行直肠前切除术；②低度风险和中度风险组， 肿瘤距肛缘8 cm者， 行直肠前切除术；③高度风险组， 肿瘤距肛缘5 cm者， 行直肠前切除术。直肠间质瘤手术切除应力求局部整块切除， 切除范围需综合考虑患者年龄、肿瘤恶性风险程度、所在部位、大小而定， 为保证两切缘无肿瘤细胞残留， 切缘应距肿瘤边缘2～5 cm。直肠间质瘤血运丰富， 质地脆， 有假膜， 手术时用力牵拉挤压便可破裂， 造成肿瘤细胞的种植和扩散， 因此手术操作务必轻柔小心[5]。
近年来研究表明甲磺酸伊马替尼对传统化疗无效的GIST有效。有文献报道伊马替尼辅助治疗的应用使目前GIST肝转移的手术从姑息切除术转变为细胞减灭术， 伊马替尼联合多次手术切除可能是目前GIST肝转移的最佳治疗手段[6]。格列卫主要适应证为进展期不能切除、高度风险局部切除的、伴有转移的结直肠间质瘤患者。但是格列卫价格昂贵，对于已经行手术治疗而无复发或无转移者则不必行预防性治疗， 但对复发转移者可用格列卫治疗， 其预后较好。
参考文献
[1] Kltamura Y. Gastrointestinal stromal tumors： past， present， and future. Gastmenterol， 2008， 43（7）：499-508.
[2] 刘骞.直肠间质瘤的外科治疗.实用肿瘤杂志， 2009， 24（2）： 102-103.
[3] Fletcher CD， Berman JJ， CorlessC， et al. Diagnosis of gastrointestinal stromaltumors； a consensus approach. Hum Pathol， 2002， 33（5）：459-465.
[4] Hassan I， You YN， Shyyan R， et al. Surgically managed gastrointestional stromal tumors： a comparative and pmgnostic analysis. Ann Surg Oneol， 2008， 15（1）：52-59.
[5] 张威，邵钦树，叶再元，等.原发性胃肠道间质瘤73例的外科治疗.中华外科杂志， 2009， 47（2）：98-101.
[6] 叶颖江，王杉.胃肠道间质瘤外科治疗现状和进展.中华普外科手术学杂志（电子版）， 2009， 3（2）：480-485.
[收稿日期：2014-12-02]
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